了解新生兒溶血病

　　新生兒溶血病主要是指免疫性溶血病。人類血型系統(tǒng)有40多種，但以ABO和Rh血型系統(tǒng)母嬰不合引起溶血者為多見，其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統(tǒng)不合引起的溶血病極為少見。

　　新生兒溶血病病因：

　　本病主要是母嬰間血型不合而產(chǎn)生同族血型免疫反應(yīng)的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產(chǎn)生免疫抗體，通過胎盤絨毛膜進(jìn)入胎兒血循環(huán)與胎兒紅細(xì)胞凝集、使之破壞而出現(xiàn)溶血，引起貧血、水腫、肝脾腫大和生后短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性重度黃疸，甚至發(fā)生膽紅素腦病。目前已發(fā)現(xiàn)人類有26個(gè)血型系統(tǒng)、400多個(gè)血型。

　　每個(gè)血型系統(tǒng)在遺傳上都是獨(dú)立的，并按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的ABO系統(tǒng)為最多，次為Rh系統(tǒng)，其它如MN、Kell、Duffy系統(tǒng)等血型不合引起的本病較少見。在上海前18年所見的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。附一：ABO血型不合多數(shù)發(fā)病于男方A或B或AB、女方O型，前者顯性成為抗原，后者隱性無抗原;少數(shù)發(fā)病于女方A或B型的雜合子，由男方血型中的顯性抗原進(jìn)入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與O基因的卵子結(jié)合，同樣可以發(fā)病。至于以后幾胎的發(fā)病與否、取決于男方的該基因?qū)儆诩兒献舆€是雜合子。由于女方血液中可以存在天然的抗體(α或β凝集素)，所以第一胎亦可發(fā)病。因?yàn)锳(B)抗原性較弱，抗A(B)抗體進(jìn)入胎兒體內(nèi)，部分被血型物質(zhì)中和以及組織細(xì)胞吸附處理掉，故發(fā)病僅占母嬰ABO血型不合的少數(shù)。 附二：Rh血型不合Rh血型系統(tǒng)中共有6種抗原，分成3組：Cc、Dd和Ee。每組任意一個(gè)抗原，共3個(gè)抗原、組成一基因復(fù)合體。

　　每人有兩組基因復(fù)合體，一組來自父方，一組來自母方。兩組基因復(fù)合體中均無D抗體者稱Rh陰性;有D抗原者稱Rh陽性，雜合子只有一個(gè)D抗原，純合子有兩個(gè)D抗原。上海市中心血站檢查5萬漢族人，Rh陰性者占0.34%，維吾爾族人約4.96%為Rh陰性。d抗原純屬理論性，因至今尚未發(fā)現(xiàn)過抗d抗體。Rh系統(tǒng)中D抗原最強(qiáng)。從上表中也可看出Rh溶血病的母親多數(shù)是Rh陰性，引起死胎和新生兒死亡的也最多。但Rh陽性母親的孩子同樣也可以得病，只有其血型類別不同而已，其中以抗E較多見。Rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高，發(fā)病甚少。初次免疫反應(yīng)產(chǎn)生的IgM抗體需要2～6個(gè)月，且較弱，不能通透胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。不久后才產(chǎn)生的少量IgG抗體，經(jīng)過一段時(shí)間后即停止并減弱。

　　故第一胎常處于初次免疫反應(yīng)的潛伏階段。當(dāng)再次妊娠第二次發(fā)生次發(fā)免疫反應(yīng)時(shí)，僅需數(shù)日就可出現(xiàn)主要為IgG能通過胎盤的抗體，并迅速增多。故往往第二胎才發(fā)病。Rh系統(tǒng)的抗體只能由人類紅細(xì)胞引起，若母親有過受血史、且Rh血型又不合，或母親(Rh陰性)出生時(shí)被Rh陽性外祖母的D抗原致敏，則第一胎也可發(fā)病，后者即所所謂“外祖母”學(xué)說。母嬰血型不合時(shí)，母親雖有被免疫可能，但并非必有可免。Woodrow復(fù)習(xí)文獻(xiàn)后稱，分娩一個(gè)Rh陽性ABO配合的第一個(gè)嬰兒后6個(gè)月內(nèi)，有明顯Rh免疫危險(xiǎn)的約為8%。在第二次Rh陽性妊娠(已被第一次敏感化的)時(shí)，發(fā)生Rh抗體的亦為8%。故第一次ABO配合、Rh陽性的妊娠后，發(fā)生Rh免疫的總危險(xiǎn)性約為16%。ABO不合、Rh陽性的妊娠，發(fā)生Rh免疫的危險(xiǎn)性甚小，只及ABO配合、Rh陽性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合時(shí)，紅細(xì)胞進(jìn)入母體血管內(nèi)就溶血，其Rh抗原物南在肝臟被破壞有關(guān)。

　　發(fā)病機(jī)理

　　新生兒同族免疫性溶血是由于母體存在與胎兒血型不相容的血型抗體(1gG)引起。因胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體循環(huán)，當(dāng)母體缺乏胎兒紅細(xì)胞所具有的抗原時(shí)，母體就產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體，此抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，則引起胎兒紅細(xì)胞凝集、破壞。

　　ABO血型不合引起的溶血，多發(fā)生于O型血產(chǎn)婦所生的A型或B型血的嬰兒。因?yàn)镺型血孕婦中的抗A、抗B抗體IgG，可通過胎盤屏障進(jìn)入胎兒血循壞。理論上母A型血，胎兒B型或AB型血，或母B，型血，胎兒A型或AB型血也可發(fā)病。但臨床少見。主要是由于A型或B型血的產(chǎn)婦，其抗B、抗A的"天然"抗體主要為IgM，不易通過胎盤屏障進(jìn)入胎兒血循環(huán)。

　　由于A，B抗原因子在自然界廣泛存在，O型血婦女在孕前可能受血型物質(zhì)的刺激，如寄生蟲、感染、注射疫苗及進(jìn)食某些含有A，B抗原的植物等，使機(jī)體產(chǎn)生抗A、抗B的IgG，妊娠期間這些抗體可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)而引起溶血。故本病約一半可發(fā)生在第一胎。

　　Rh血型不合引起的溶血，在Rh血型系統(tǒng)中有6種抗原(C，c;D，d;E，e)。其中以D抗原的抗原性最強(qiáng)。E，e，C，c次之，d目前尚未發(fā)現(xiàn)。中國國內(nèi)多見于少數(shù)民族，因?yàn)樯贁?shù)民族婦女中Rh陰性較多。當(dāng)Rh陰性婦女所懷胎兒為Rh陽性時(shí)，其D抗原通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)，刺激母體產(chǎn)生抗D抗體，此抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒，而發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，使胎兒紅細(xì)胞發(fā)生凝集、破壞，出現(xiàn)溶血。