1、主要表現(xiàn):
起病緩慢,以貧血為首起和主要表現(xiàn)。
2、具體癥狀:
出血多限于皮膚黏膜,且不嚴重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分患者遷延多年不愈,甚至病程長達數(shù)十年,少數(shù)到后期進展為重型或極重型再障。
1、血象:
呈全血細胞減少,少數(shù)病例早期可僅1系或2系細胞減少。貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現(xiàn)象,一般無幼紅細胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細胞絕對值和比例顯著減少,中性粒細胞減少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。
2、骨髓象:
再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢空虛,非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤其淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規(guī)則分葉狀,呈現(xiàn)脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。
3、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描:
所有再障患者均應(yīng)進行骨髓活組織檢查以評價骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色,增生減低,主要為脂肪組織、淋巴細胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
4、其他檢查:
造血祖細胞培養(yǎng)不僅有助于診斷,而且有助于檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正?;蜉p度減低,慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。
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