干燥綜合癥的主要癥狀是口干及眼干,這是該癥被稱為干燥綜合癥的部分塬因。此外,干燥綜合癥還會導(dǎo)致皮膚、鼻腔以及陰道干燥。而且可能會影響人體的其它器官,如腎、血管、肺、肝、胰以及腦部。繼發(fā)性患者通常還會有和類風(fēng)濕性疾病相關(guān)的病徵。
輕至中度患者有眼干、口干,常伴有乏力、肌痛和輕度認(rèn)知功能障礙。這些患者中確診SS需要的證據(jù)包括:抗Ro/SSA抗體檢測陽性和/或唇腺活檢示灶性指數(shù)≥1的局灶性淋巴細(xì)胞性涎腺炎(即,唇腺活檢結(jié)果陽性)。臨床上難以鑒別這類患者與一些纖維肌痛或抑郁患者,因為后者會因為使用具有抗膽堿能副作用的藥物而引發(fā)或加重眼干和/或口干。
嚴(yán)重受累的SS患者可出現(xiàn)明顯唾液腺腫大、淋巴結(jié)腫大、抗Ro/SSA和La/SSB抗塬的抗體、冷球蛋白血癥、低補體血癥、發(fā)生非霍奇金淋巴瘤的傾向,以及其他腺體外疾病表現(xiàn)。
一小部分患者以腺體外表現(xiàn)為主,抗Ro/SSA抗體檢測陽性,但無明顯眼干和口干。這些實驗室檢測指標(biāo)可能在評估神經(jīng)病變、腎病、間質(zhì)性肺炎、血液學(xué)異常、淋巴組織增生性改變,或其他器官異常時發(fā)現(xiàn),接受評估的異常都具有提示SS或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腺體外病變特征。
目前該疾病的具體成因仍然不清楚,據(jù)信與若干細(xì)胞表面水通道蛋白-5(AQP-5)的缺損有相關(guān)性。目前已知該疾病具有一定的遺傳基礎(chǔ),即,具有或缺少某些基因的人群相對容易獲得此病。這些相關(guān)的基因在不同種族之間有一定的差異,例如HLA-DR53和日本人有關(guān),而西歐人則與HLA-B8等有關(guān)。此外,非洲淋巴細(xì)胞病毒(EB病毒)與塬發(fā)性干燥綜合癥具有一定的關(guān)聯(lián)性。此外,巨細(xì)胞病毒以及HIV病毒也被認(rèn)為與干燥綜合癥有關(guān)。該疾病屬于一種自身免疫性疾病,該病的患者其自身的免疫系統(tǒng)錯誤的對自身功能正常的細(xì)胞進行攻擊,并引發(fā)炎癥。
1.口干
喝少量多次的水份藉以緩解或酸梅、口香糖等刺激唾液分泌 , 若仍無法緩解則以人工唾液使用; 口干的患者比較容易有蛀牙,所以吃東西后一定要勤刷牙, 以確??谇恍l(wèi)生 ; 使用抗菌漱口藥水, 防止細(xì)菌感染。
2.眼干
避免長時間看書報,每50分鐘休息10分鐘,避免位在出風(fēng)口,以免增加眼睛水分喪失,必要時以滴人工淚液,增加舒適感;避免配戴隱形眼鏡 ,以防止細(xì)菌感染及減低氧氣滲透眼角膜的機會。
3.睡眠中斷
可能因夜間攝取水份過多而致夜間頻尿,影響睡眠,則可于睡前1-2小時避免飲水,改為日間增加飲水量及次數(shù),應(yīng)可增加睡眠品質(zhì)。
4.呼吸道黏膜損傷
嚴(yán)禁抽煙.避免進出公共場所,以減少肺部感染的機率。
5.皮膚干燥、癢
增加水分?jǐn)z取,減少皮膚暴露于干燥環(huán)境中,如冷切忌用過熱的水洗澡,洗澡時間亦不宜過長;暴露在戶外時,應(yīng)使用高效防紫外線的防曬油;避免使用含酒精的化妝品。
6.運動
每天做適量運動,幫助血液循環(huán) ; 如:走路、體操等較溫和之運動。
吞咽困難: 可進食溫和、軟質(zhì)且溫度不宜過熱的食物;進食前給予口腔護理或含止痛劑漱口水漱口以減輕疼痛幫助進食。
7.性生活
因黏膜干燥,使得性行為摩擦疼痛而造成性交不快,可以水溶性潤滑劑協(xié)助之。
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