克蘭費(fèi)爾特綜合征屬于什么遺傳病

克蘭費(fèi)爾特綜合征最常見的臨床表現(xiàn)有，患者在兒童時期并沒有任何異常，通常會在青春期或者是成年期出現(xiàn)異常?？颂m費(fèi)爾特綜合征患者的體型比較高，而下肢比較細(xì)長、皮膚細(xì)嫩、體毛較少等癥狀表現(xiàn)。大概有一半的患者還會出現(xiàn)兩側(cè)**增大，外生殖器雖然會表現(xiàn)出男性特征，但是**相對于正常男性來說更加短小，而且兩側(cè)的睪丸會明顯縮小，一般會小于3cm，表現(xiàn)出性功能比較差?？颂m費(fèi)爾特綜合征患者還會出現(xiàn)智力發(fā)育略低、不育等癥狀。

男性不育的群體中，大約有20%的患者患上克蘭費(fèi)爾特綜合征。據(jù)統(tǒng)計(jì)，每出生1000個男嬰中，就會有一個男嬰會患上克蘭費(fèi)爾特綜合征，正常情況下的男性染色體的典型核型是47，XY。但是克蘭費(fèi)爾特綜合征患者的染色體會比正常男性的染色體多一條X染色體，也就會表現(xiàn)出47，XXY。所以克蘭費(fèi)爾特綜合征也是一種比較常見的因?yàn)槿旧w數(shù)目發(fā)生異常引起的一種異常綜合征。

多一條X染色體且無生育能力的克蘭費(fèi)爾特綜合征男性患者即使進(jìn)行了一定的治療，也無法生育下一代。克蘭費(fèi)爾特綜合征患者會因?yàn)槎喑鲆粭lX染色體，從而影響睪丸的正常發(fā)育，導(dǎo)致男性的雄性激素分泌不足，**低下。大多數(shù)患者都會因?yàn)樵诮Y(jié)婚后2-3年，因一直不育或者是**勃起困難到醫(yī)院就診才發(fā)現(xiàn)，其實(shí)早在青春期的時候，克蘭費(fèi)爾特綜合征患者就和普通男性有一定的區(qū)別。比如說會出現(xiàn)膽子小、聲音高而尖，甚至還會有比較明顯的癥狀流程，導(dǎo)致部分男性還會出現(xiàn)自卑心理。

對于克蘭費(fèi)爾特綜合征患者，臨床上一般建議在進(jìn)入青春期后開始補(bǔ)充睪酮，能夠有效促進(jìn)男性第二性征的發(fā)育，改善患者的性功能。但即使是這樣，克蘭費(fèi)爾特綜合征患者必須終生補(bǔ)充雄性激素，且無法自然生育，只能通過試管嬰兒和一系列輔助生育手段進(jìn)行。